病例回顾

患者女性，59岁，主因双下肢无力1天入院。患者于1天前无明显诱因出现左侧下肢无力，当时可自行行走，继而出现右侧肢体无力，不能独立行走，不伴有大小便失禁。

既往史：脑干出血1年，遗留左侧肢体无力、麻木；高血压、糖尿病多年。

查体：神志清楚、言语流利，颅神经查体未见明显异常。上肢肌力5级，左侧下肢肌力3级，右侧下肢肌力3级。左侧下肢腱反射减退，左侧偏身痛温觉减退，双侧病理征阴性。

检查：头颅、颈椎、腰椎MRI未见新发病灶，胸椎MRI见异常信号影。

胸椎MRI可见T9-11水平脊髓稍增粗伴信号异常（病灶＜3个椎体）。

胸椎强化可见T9-11异常强化影。

脑脊液常规：无色、透明；潘氏反应试验弱阳性(+)；白细胞×10^6/L，有核细胞数×10^6/L，红细胞0×10^9/L，单个核细胞数×10^6/L，单个核细胞百分比96.2%，多个核细胞数4×10^6/L，多个核细胞百分比3.8%,嗜酸细胞数0×10^6/L,嗜酸细胞百分比0%。

生化：氯：.00mmol/L，脑脊液总蛋白：88.05mg/dL，脑脊液糖：62.88mg/dL

血清AQP-4-Ab：阳性（+）

诊断：视神经脊髓炎谱系疾病

病例讨论

长节段横贯性脊髓炎（LETM，一般认为≥3个椎体），被认为是视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的典型表现，能够提示临床医师进行AQP4抗体检测。有将近34-45%的NMOSD以脊髓炎作为首发症状，其中82-91%患者病程中会经历LETM，而且LETM有较低的多发性硬化（MS）转化风险。

短节段横贯性脊髓炎（STM，3个椎体节段），通常认为其在多发性硬化（MS）中更常见，但NMOSD在MRI上也可表现为STM，给NMOSD的诊断带来了很大的困难，导致治疗延迟。

国外有研究显示，有14%的血清AQP-4抗体阳性的NMOSD患者，以短节段的脊髓炎作为首发症状，且STM较LETM残疾程度轻。

对入组患者进行统计学分析发现，STM首发作的患者有以下特征时，需要考虑NMOSD：

1.非白种人；

2.有强直性痉挛；

3.存在自身免疫性疾病；

4.MRI显示脊髓中心病灶、T1低信号；

5.大脑无符合MS相关的病灶；

6.脑脊液寡克隆带阴性。

而一项由国内学者进行的研究显示：

1.STM为首发的NMOSD患者有较少的运动以及直肠、膀胱障碍；

2.尽管NMOSD患者表现为STM，但病灶常常2个椎体，而MS患者病灶常常2个椎体；

3.首发为STM的患者复发率明显高于LETM患者。

关于NMOSD患者STM的形成机制尚不明确，有人认为这和进行MRI的时机相关，可能是做MRI的时间太早，病灶还未完全显示。或者太晚，导致病灶不连续、短病灶或者无病灶。

但有研究显示从有症状到行MRI检查，STM患者和LETM患者两组之间无统计学差异，提示NMOSD患者STM的形成可能和时间没有必然的关系。

还有人认为STM的形成是因为应用了免疫抑制剂，但有许多以STM起病的NMOSD患者病前并未应用免疫抑制剂。

STM在NMOSD患者中并不常见，但是常常导致误诊、延误诊断。临床中遇到短节段横贯型脊髓炎也应该想到NMOSD的可能性。

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作者

丁香园神经版版主柳柳刀

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